SPT多发生于青春期女性和年轻女性的胰腺。据报道，这种情况偶尔发生在老年女性和男性中。很少有报道称其发生在胰腺以外的部位，如腹膜后、肝脏和小肠。据推测，这些罕见部位的肿瘤起源于异位胰腺组织。
大多数患者的临床表现是上腹部无意中触及一个大的囊性无痛肿块。肿块较大，触感光滑，在腹膜后相对固定。有些患者会出现腹痛、腹胀或不适。少数患者可能会出现恶心、呕吐、关节疼痛和体重减轻等症状。肿瘤虽大，但很少引起胆道梗阻和黄疸，也无胰腺内分泌或内分泌功能障碍的表现。有时，肿瘤或转移瘤可能会破裂或出血，引起急性腹膜炎的症状。约20%的患者无明显症状，是在体检、影像学检查或腹部手术时偶然发现的。多数学者认为本病是良性肿瘤，但具有潜在的恶变倾向或者是低度恶性肿瘤。有下列体征者可考虑为恶性肿瘤：①肿瘤明显浸润包膜，并浸润胰实质； ②直接侵犯门静脉，邻近大血管，或浸润邻近器官（胃、十二指肠、脾等）； ③胰周淋巴结转移性肿大； ④肝脏、腹膜、卵巢、皮下等身体部位远处转移； ⑤肿瘤组织中的多核肿瘤巨细胞； ⑥核分裂像、畸形瘤细胞及明显的瘤细胞坏死巢； ⑦DNA极高倍体。根据肿瘤的生物学特性，通过淋巴结转移的可能性较低，主要通过血管转移的可能性很高。它首先通过肠系膜上静脉和门静脉转移至肝脏。